La leucémie à tricholeucocytes

La leucémie à tricholeucocytes (LT) est une maladie lymphoproliférative des lymphocytes B chronique, indolente et très rare qui affecte également la moelle osseuse et la rate. Elle représente environ 2% de l'ensemble des leucémies lymphoïdes chez l'adulte 1 et touche principalement les hommes d'âge moyen. Lors du diagnostic, les patients atteints de LT présentent généralement une hypertrophie de la rate visible à l'imagerie, une pancytopénie et des lymphocytes B malins circulants dotés de prolongements cytoplasmiques ressemblant à des cheveux, nommés tricholeucocytes2, 3, 4.

Bien que la majorité des patients atteints de leucémie à tricholeucocytes (LT-c) classique aient besoin d'un traitement, un petit nombre d'entre eux (environ 10%) ne nécessitent pas de traitement immédiat et peuvent être placés sous surveillance étroite jusqu'à ce qu'un traitement devienne nécessaire. Les analogues de nucléosides puriques (ANP) constituent le traitement de première intention et permettent d'obtenir des taux de réponse globaux élevés avec, dans la plupart des cas, une réponse complète. Avec une médiane de survie sans maladie (DFS) de 16 ans, il est possible d'atteindre une espérance de vie normale et les décès liés à la LT sont rares. La maladie résiduelle (MR), qui est mise en évidence par des examens supplémentaires d'échantillons de moelle osseuse, est déterminante pour évaluer la durée et la qualité de la réponse au traitement. L'utilisation d'anticorps monoclonaux (immunothérapie) en combinaison avec un ANP donne des résultats prometteurs pour les cas de MR positive1. 

Récemment, des analyses moléculaires et des études génomiques ont permis de caractériser les différents sous-types de LT : la forme classique de la LT (LT-c), et la variante beaucoup plus rare de la maladie, appelée LT variante (LT-v), aussi appelé lymphome splénique à cellules B avec nucléole proéminent (SBLPN) selon l’actuelle 5ème nomenclature de l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS) (WHO-HAEM5). L'identification de la mutation BRAF-V600E chez près de 100% des patients atteints de LT-c a entraîné l'introduction des inhibiteurs de BRAF dans l'arsenal thérapeutique du traitement de la LT 5.

La mutation BRAF-V600E est absente dans la LT-v, ce qui confirme l'observation clinique selon laquelle la LT-v dispose d'une évolution clinique et nécessite un traitement différent 5. Un traitement combiné d'ANP et d'anticorps monoclonaux entraîne une réponse clinique avec absence de MR chez la majorité des patients atteints de LT-v 6.

    1. Maevis V, Mey U, Schmidt-Wolf G, Schmidt-Wolf IG. Hairy cell leukemia: short review, today's recommendations and outlook. Blood Cancer J. 2014;4:e184.
    2. Salam L, Abdel-Wahab O. Hairy cell leukemia: update and current therapeutic approach. Curr. Opin. Hematol. 2015;22(4):355-61
    3. Getta BM, Park JH, Tallman MS. Hairy cell leukemia: Past, present and future. Best Pract. Res. Clin. Haematol. 2015;28(4):269-72.
    4. Andritsos LA, Grever MR. Historical overview of hairy cell leukemia. Best Pract. Res. Clin. Haematol. 2015;28(4):166-74.
    5. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, Banerji V, Barrientos J, Blachly JS, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood. 2017;129(5):553-60.
    6. Kreitman RJ, Wilson W, Calvo KR, Arons E, Roth L, Sapolsky J, et al. Cladribine with immediate rituximab for the treatment of patients with variant hairy cell leukemia. Clin. Cancer. Res. 2013;19(24):6873-81.

Les douleurs chroniques

Les douleurs chroniques sont définies par l'«International Association for the Study of Pain» (IASP) comme des douleurs persistantes ou récurrentes durant plus de trois mois ou au-delà de la période normale de guérison des tissus 1. Les douleurs chroniques représentent une problématique de santé courante, touchant environ 20 % de la population adulte, et incluent aussi bien les douleurs liées au cancer que les douleurs chroniques non liées au cancer 2,3.

L’échelle analgésique à trois paliers de l'OMS spécifie le traitement en fonction de l'intensité de la douleur, allant des analgésiques simples pour les douleurs légères aux analgésiques opioïdes pour les douleurs modérées à sévères, et a été initialement conçue comme un guide simple et précieux pour le traitement des douleurs liées au cancer 4. Un modèle à quatre paliers, avec des thérapies intégratives pouvant être utilisées à chaque niveau pour réduire ou même éliminer l'utilisation d'analgésiques opioïdes, a récemment été développé pour les douleurs chroniques non liées au cancer 5. Lorsque les non-opioïdes et les opioïdes faibles ont échoué, des thérapies interventionnelles peuvent être envisagées en troisième palier avant de passer à des opioïdes forts. Le sulfate de morphine est l'analgésique opioïde archétype, administré de préférence sous forme orale à libération prolongée («morphine orale à libération lente» ou SROM) pour les douleurs chroniques 6.

    1. Merskey HE and Bogduk N. Classification of chronic pain: Descriptions of chronic pain syndromes and definitions of pain terms. Prepared by the International Association fort he Study of Pain, Subcommitee on Taxonomy. Pain Suppl.1986;3:S1-226.
    2. Breivik H, Collett B, Ventafridda V, Cohen R, Gallacher D. Survey of chronic pain in Europe: prevalence, impact on daily life, and treatment. Eur J Pain. 2006;10(4):287-333.
    3. Nahin RL, Feinberg T, Kapos FP, Terman GW. Estimated Rates of Incident and Persistent Chronic Pain Among US Adults, 2019-2020. JAMA Netw Open 2023;6(5):e2313563. doi:10.1001/jamanetworkopen.2023.13563
    4. Max M. World Health Organization cancer pain relief program: network news. J Pain Symptom Manage. 1986;1(1):53–57. 
    5. Yang J, Bauer BA, Wahner-Roedler DL, Chon TY, Xiao L. The Modified WHO Analgesic Ladder: Is It Appropriate for Chronic Non-Cancer Pain? J Pain Res. 2020;13:411-7.
    6. Balch RJ, Trescot A. Extended-release morphine sulfate in treatment of severe acute and chronic pain. J Pain Res. 2010;3:191-200.